Die Mukoviszidose (Cystische Fibrose, CF) ist eine Multiorganerkrankung, die auf einer generalisierten Störung des sekretorischen Epithels aller exokrinen Drüsen beruht. Sie wird durch Mutationen im Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)-Gen bedingt, was zu einem gestörten Wasser- und Salztransport führt. CF-Patienten entwickeln ein Krankheitsbild, das von schweren Sekundärveränderungen am Respirationstrakt sowie an Pankreas, Darm, Leber, Gallenwegen und Reproduktionsorganen geprägt ist. 90% der Morbidität und Mortalität von CF-Patienten wird jedoch durch die Lungenbeteiligung verursacht. Die mittlere Lebenserwartung von CF-Patienten in Deutschland beträgt derzeit über 40 Jahre. Die Präsentation beschreibt Aspekte der Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik der CF.
Quelle: https://cme.medlearning.de/teva/mukoviszidose_grundlagen_rez/index.htm
Diese Fortbildung beschreibt Aspekte der Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik der Mukoviszidose.